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Eritrodermia Ittiosiforme Bollosa Congenita

 
Eritrodermia Ittiosiforme Bollosa Congenita
 
Sommario

Genodermatosi


Malattie della pelle

Descrizione

Anch'essa forma rara di ittiosi a trasmissione autosomica dominante.
Infatti si sviluppa dalla mutazione nei geni codificanti per le cheratine K 1 e K 10 creando fenomeni di citolisi.
Dopo la nascita il soggetto presenta delle lesioni bollose che rompendosi perdono siero.
Col passare degli anni si formano lesioni ipercheratosiche di colore bruno-grigio soprattutto su ginocchia, gomiti, caviglie, polsi, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.
E' una grave patologia, presenta complicanze infettive soprattutto in eta' infantile; nella vita adulta si puo' avere un miglioramento delle lesioni bollose ma la componente ipercheratosica e verrucosa persiste.

Terapia

La terapia e' rappresentata da creme antibiotiche, antisettiche, terapia per os con etretinato.

 
 
ATTENZIONE : E' molto importante prendere atto che le informazioni contenute in queste pagine sono a carattere informativo, generico e divulgativo, pertanto devono solamente essere usate a scopo didattico e NON per diagnosi su se stessi ne sugli altri.