Sindrome Di Behcet
Sindrome Di Behcet
Malattie della pelle
Descrizione
La sindrome di Behçet e' l'associazione di aftosi ricorrente oro-genitale e di lesioni neuro-oculari con eventuali manifestazioni sistemiche o cutanee.
Eziopatogenesi
Esistono probabili fattori genetici predisponenti anche di tipo familiare. La patogenesi e' quasi sicuramente immunologica (disfunzione dei linfociti T-suppressor, immunocomplessi circolanti resposabili di alcune manifestazioni tipo eritema nodoso, uveite, artrite) con possibili antigeni streptococcici o virali.
Come si manifesta
Il sesso maschile e' maggiormente colpito e l'esordio avviene per lo piu' con un episodio di aftosi orale. L'incidenza dell'aftosi nella sindrome e' molto alta: 90% quella orale e 70% quella genitale. In piu' del 90% dei pazienti c'e' un interessamento oculare con quadro prevalente di iridociclite. Sono possibili anche papule, pustole, follicoliti, eritema nodoso e il fenomeno della patergia. Raramente compaiono artralgie, flebiti, aneurismi e sintomi neurologici. Decorso cronico variabile, anche molto grave.
Esami
Istologia
Aspecifica. In caso di afte il quadro clinico e' identico a quello che si osserva nell'aftosi orale. Nelle altre lesioni (oculari, articolari, nervose) c'e' evidenza soprattutto di vasculite.
Diagnosi differenziale
La diagnosi e' clinica. La presenza di 3 criteri maggiori (lesioni orali, genitali, neuro-oculari o cutanee) o di 2 criteri maggiori e 1 minore (artralgie, tromboflebite, aneurisma) e' ritenuta diagnostica. Raramente la sindrome va distinta da altre tipo sindrome di Sweet e sindrome di Reiter.
Terapia
Le afte possonio migliorare con terapia locale a base di tetraciclina in soluzione acquosa o di cortisone in soluzione a uso cutaneo o stomatologico. In casi di maggior gravita', talidomide 300 mg. al di' per os (tale farmaco e' teratogeno e va usato con estrema cautela). In caso di interessamento oculare o nervoso o di altri tessuti, uso sistemico di cortisone, di colchicina, di azatioprina o di ciclosporina.
ATTENZIONE : E' molto importante prendere atto che le informazioni contenute in queste pagine sono a carattere informativo, generico e divulgativo, pertanto devono solamente essere usate a scopo didattico e NON per diagnosi su se stessi ne sugli altri.
