Sindrome Orticaria Angioedema
Sindrome Orticaria Angioedema
Malattie della pelle
Descrizione
La sinfrome orticaria-angioedema (SOA) e' caratterizzata dalla presenza di pomfi transitori e pruriginosi (orticaria) e da aree edematose di grande dimensione che interessano il derma e il tessuto sottocutaneo (angioedema).
Epidemiologia
Una vera stima epidemiologica sulla prevalenza della SOA e' difficile, tenendo conto che probabilmente molti casi acuti sfuggono all'osservazione specialistica. Tuttavia si considera che almeno il 15-20% della popolazione soffra di un episodio di SOA nel corso della vita.
Classificazione
La SOA, sulla base della durata delle eruzioni pomfoidi, viene distinta in forma acuta (durata inferiore alle 4-6 settimane) e in forma cronica (durata superiore alle 6 settimane). La variante cronica e' ulteriormente suddivisa in continua, ricorrente e intermittente. Sulla base del meccanismo patogenetico si distingue poi una forma immunologica da una extra-immunologica.
Eziopatologia
I diversi quadri clinici cui la SOA puo' presentarsi sottenendo alla loro origine numerosi meccanismi patogenetici. Possiamo schematicamente dividere forme a patogenesi immunologica, extra-immunologica e fisica. Nella SOA sostenuta da meccanismi immunologici sono coinvolte le lgE e gli immunocomplessi circolanti; per SOA da meccanismi extra-immunologici si intendono forme dovute all'attivazione diretta dei mastociti, all'attivazione delle chinine e delle prostaglandine; esistono inoltre forme di diffcile inquadramento.
Come si manifesta
La clinica dell'orticaria e' caratterizzata dalla presenza dei classici pomfi (lesioni fugaci eritemato-edematose, pruriginose e a limiti netti) di grandezza molto variabile; se l'effetto edemigeno interessa anche il sottocute, si realizza l'angioedema.
Diagnosi
La diagnosi clinica e' facile; piu' difficile e' la diagnosi eziologica. Nelle orticarie fisiche si puo' in genere riprodurre lo stimolo scatenante; nell'orticaria cronica idiopatica il 75-80% dei casi rimane a eziologia sconosciuta. La diagnosi di angioedema ereditario e di angioedema acquisito di tipo autoimmune e' essenzialmente di laboratorio.
Diagnosi differenziale
L'orticaria va differenziata da altre condizioni cliniche in cui e' possibile osservare la presenza di pomfi (penfigoidi, infezioni virali ecc.). L'angioedema va differenziato dalla sinfrome della vena cava superiore e dalla sindrome carcinoide.
Esami
Istopatologia
L'istopatologia del pomfo evidenza uno stato di edema del derma papillare, capillari dilatati e cellule endoteliali aumentate di volume; e' presente nella maggior parte dei casi un infiltrato linfomonocitario perivascolare.
Nell'orticaria vasculitica e' documentabile un tipico quadro di vasculite leucocitoclasica.
Terapia
Prognosi
In genere e' buona ed e' migliorata negli ultimi anni anche per l'avvento di farmaci antistaminici, ben tollerati e pressoche' privi di effetti collaterali. Anche per quanto riguarda l'angioedema ereditario la prognosi e' migliorata sia per l'affinamento delle metodiche di indagine sia per la disponibilita' del concentrato plasmatico di C1-INH per l'attacco acuto; e' inoltre possibile eseguire una profilassi farmacologica.
Terapia
E' basata essenzialmente sull'uso di antistaminici anti-H1 di ultima generazione (terfenadina, loratadina, estemizolo, cetrizina); trovano inoltre impiego in particolari situazioni l'oxatomide, il chetotifene, l'acido tranexamico, la cinnarizina e la doxepina. I cortcosteroidi devono essere impiegati solo nelle forme acute e nell'orticaria vasculitica.
Per l'angioedema ereditario e acquisito si utilizza il concentrato plasmatico di C1-INH durante l'attacco acuto e gli antifibrinolitici e gli steroidi anabolizzanti nella profilassi.
ATTENZIONE : E' molto importante prendere atto che le informazioni contenute in queste pagine sono a carattere informativo, generico e divulgativo, pertanto devono solamente essere usate a scopo didattico e NON per diagnosi su se stessi ne sugli altri.
