Sarcoidosi
Sarcoidosi
Malattie della pelle
Descrizione
Malattia granulomatosa non necrotizzante.
Epidemiologia
Predilige le donne tra i 40 e i 50 anni.
Eziopatogenesi
L'eziologia e' ignota. L'immunita' cellulo-mediata e' compromessa.
Istopatologia
Granulomi 'nudi' di cellule epitelioidi, senza necrosi centrale; modesto vallo linfocitario.
Come si manifesta
In un terzo dei pazienti noduli o placche bruno-violacei di varie dimensioni che alla diascopia appaiono giallastri. Colpiscono volto, torace e spalle ed evolvono verso una cicatrice piana teleangectasica e, al cuoio capelluto, alopecizzante. Nel 70% dei casi sono colpiti i linfonodi mediastinici. Dopo uno stadio di adenopatia rare, si ha interessamento del parenchima polmonare con miliare o con grossi noduli che evolvono poi in senso fibro-enfisematoso. Le ossa sono colpite piu' di rado con lesioni 'a bolla' del cranio o delle ossa delle dita che sono deformate 'a salsicciotto'. Le ghiandole salivari e lacrimali possono essere colpite cosí come le ghiandole genitali, il pancreas, la ghiandola mammaria ecc. Nevriti periferiche, soprattutto del facciale, sono relativamente comuni. vasculiti da immunocomplessi (eritema nodoso e uveiti) sono frequenti.
Esami
L'intradermoreazione alla tubercolina e' negativa; e' presente linfopenia T; l'ace e' aumentato nei casi sistemici.
Diagnosi differenziale
La necrobiosi lipoidica ha sede prevalente pretibiale ed e' necrotizzante; il lupus eritematoso discoide ha sovente un'ipercheratosi aderente.
Terapia
Deludente. Cautela con la corticoterapia generale, perche' favorisce l'evoluzione atrofizzante delle lesioni cutanee e fibrosclerotica di quelle polmonari.
ATTENZIONE : E' molto importante prendere atto che le informazioni contenute in queste pagine sono a carattere informativo, generico e divulgativo, pertanto devono solamente essere usate a scopo didattico e NON per diagnosi su se stessi ne sugli altri.
